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Síndrome de EAGLE

A síndrome de Eagle é caracterizada por uma série de sinais e sintomas faríngeos e cervicais associados a apófises estilóides alongadas ou calcificação do ligamento estilo-hióideo. 

A apófise estilóide é uma projeção óssea cilíndrica de 2,5cm que se origina na porção timpânica do osso temporal, ântero-medialmente ao processo mastóideo, situando-se entre as artérias carótidas interna e externa, servindo de inserção aos músculos: estilohióideo, estiloglosso e estilofaríngeo, e dando origem a dois ligamentos, estilomandibular e estilo-hióideo, sendo que este último prolonga-se até o corno menor do osso hióide. Medialmente à apófise estilóide encontram-se os nervos cranianos glossofaríngeo, vago e acessório; já o nervo facial, que emerge do forâmen estilomastóideo, situa-se lateralmente através da glândula parótida. O complexo estilo-hióideo representado pela apófise estilóide, ligamento estilo-hióideo e o corno menor do osso hióide são derivados do mesênquima do segundo arco branquial ou cartilagem de Reichert. 

A sintomatologia da síndrome de Eagle inclui: dor faríngea recorrente, cefaléia, otalgia, odontalgia, dor cervical, facial, em língua e ao longo das artérias carótidas interna e externa, sendo que , durante dor severa pode ocorre perturbação visual, tontura e síncope. Além disso, há graus variados de disfagia, odinofagia, disfonia, sialorréia, hipoacusia, restrição dos movimentos cervicais, sensação de corpo estranho na garganta e trismo. 

No entanto, o alongamento da apófise estilóide não é patognomônico, pois muitos pacientes com achados incidentais de apófise estilóide alongada são assintomáticos. A incidência de alongamento dos processos estilóides na população varia de 4% a 28% e deste grupo apenas 4% a 10,3% são sintomáticos. 

A sintomatologia desta síndrome pode ser manifestada numa forma clássica que surge após uma tonsilectomia ou numa síndrome estilocarotídea sem este antecedente cirúrgico. 

A estiloidectomia é o tratamento mais efetivo e satisfatório, podendo ser realizado por acesso transoral ou extraoral.  

Enfim, como a síndrome de Eagle apresenta características clínicas peculiares, foi reconhecida essa nosologia numa paciente do sexo feminino de 34 anos, com queixas de dor à movimentação cervical, sensação de corpo estranho na garganta, otalgia, odinofagia aos sólidos, dor ao falar, ao inspirar, bocejar e ao protrusir língua, há pelo menos 5 anos, cujo estudo de imagem revelou apófises estilóides alongadas. Assim, objetiva-se com este trabalho relatar a história clínica e o diagnóstico de um caso de síndrome de Eagle e revisar a literatura.

RELATO DE CASO

a) Identificação

JBC, 34 anos, sexo feminino, casada.

b) Queixa principal

Dor no pescoço.

c) História da doença atual

Há 5 anos apresenta dor de moderada intensidade em região do trapézio, bilateralmente, com irradiação para meato acústico externo esquerdo. Há 3 anos surgiu sensação vaga de corpo estranho na garganta que também é percebida no sub-ângulo mandibular bilateralmente. Há 2 anos, a dor em região do trapézio passou a ser desencadeada por extensão do membro superior esquerdo e por extensão da cabeça, associada à sensação de repuxamento retroesternal e a região do sub-ângulo mandibular tornou-se dolorosa, sendo precipitada pela flexão da cabeça. Além disso, a paciente também passou a apresentar dor na região dos escalenos esquerdos ao realizar rotação da cabeça para a direita. Finalmente, há 1 ano houve piora gradativa da dor cervical que limita os movimentos cervicais, além de dor ao inspirar forçadamente, ao falar, ao bocejar, ao protrusir a língua e odinofagia aos sólidos. Fez tratamento prolongado de antiinflamatórios não hormonais sem melhora da dor, que a limita socialmente.

d) Antecedentes mórbidos pessoais

Apresentava torcicolo recorrente na adolescência. Não foi submetida à tonsilectomia e não há história de cirurgias ou traumas cervicais.

e) Antecedentes mórbidos familiares

Sem achados relevantes.

f) Exame físico

Paciente normolínea em posição antálgica da cintura escapular, evitando realizar rotações cervicais, sem linfonodomegalias ou tumores palpáveis em região cervival, sub-mandibular, peri-auricular e mentoniana. Cavidade oral com tonsilas visíveis, orofaringe de aspecto normal.

Exame físico cárdio-pulmonar: sem alterações.

DISCUSSÃO

Esta síndrome foi descrita em 1937, por Eagle, ao relatar 200 casos de apófises estilóides alongadas que se associavam a sintomas faríngeos e cervicais.  

A incidência de alongamento da apófise estilóide e/ou calcificação do ligamento estilo-hióideo é maior no gênero feminino, a idade é superior a 30 anos e não há predisposição para uni ou bilateralidade. 

Alguns autores relacionam a síndrome de Eagle à tonsilectomia e o tecido fibroso resultante envolveria o processo estilóide alongado, comprometendo as fibras dos pares cranianos que inervam os músculos inseridos naquela região: glossofaríngeo, facial, ramo inferior do trigêmeo e hipoglosso, provocando dor faríngea, com irradiação para ouvido ipsilateral, disfagia, odinofagia, sensação de corpo estranho na garganta e dor facial ou cervical. Por mais que os sintomas de odinofagia, dor cervical, otalgia e sensação de corpo estranho fossem presentes no caso relatado, não havia antecedente de tonsilectomia como observado na síndrome de Eagle clássica.  

Contudo, é descrita uma segunda apresentação da síndrome, independente de cirurgia faríngea prévia, denominada de síndrome da artéria carótida ou síndrome estilocarotídea, cuja irritação mecânica e a estimulação do plexo simpático da parede da artéria carótida interna ou externa provoca dor cervical com irradiação para regiões respectivas à vascularização, com piora da dor quando o paciente gira a cabeça, conforme ocorria no quadro clínico descrito. Caso haja envolvimento da artéria carótida externa, a dor é frequentemente referida em regiões infraorbital, temporal, auricular e occipital, quando há comprometimento da artéria carótida interna a dor é referida em região supraorbital e parietal.  

A etiologia da síndrome de Eagle ainda é desconhecida, porém existem 3 teorias postuladas por Steinmman. A primeira é a teoria da hiperplasia reativa, em que a apófise estilóide é estimulada a ossificar na sua zona terminal, como por exemplo em um trauma faringeano, com consegüente ossificação do ligamento estilo-hióideo. A segunda teoria é a da metaplasia reativa, em que estímulos traumáticos induzem mudanças metaplásicas, provocando calcificações segmentadas do ligamento. Finalmente, existe a teoria da variação anatômica que explicaria a presença de calcificação dos ligamentos estilóides em crianças e jovens, assim como neste relato, que não apresentam um precedente de trauma cérvico faringeano. Com relação às duas primeiras teorias, Camarca, Deschamps e Forest as relacionam com a síndrome de Eagle clássica.  

O diagnóstico e a avaliação são baseados no exame clínico e em achados radiográficos. A palpação da apófise estilóide na fossa tonsilar é indicativo do seu alongamento, já que normalmente a mesma não é palpável, e pode exacerbar ou duplicar a sintomatologia clínica.

Há uma classificação em três graus, de acordo com a localização da apófise estilóide na fossa tonsilar, proposta por Verma, em que o primeiro grau apresenta a extremidade da apófise palpável no pólo superior da fossa tonsilar, no segundo grau a apófise é palpável no centro da fossa e no terceiro grau a apófise é palpada no pólo inferior.

Tanto a ortopantografia como a radiografia cervical lateral e a ântero-posterior permitem identificar o alongamento das apófises estilóides, quando estas superam 3cm de extensão ou quando a extremidade inferior da apófise estilóide ultrapassa a transição C1-C2. Atualmente, a tomografia computadorizada desempenha um papel importante por possibilitar maiores dados sobre a extensão das apófises, o desvio angular e as relações anatômicas com as estruturas cervicais, possibilitando uma melhor programação cirúrgica.  

Devido ao variável grau de calcificação e apresentação do complexo estilo-hióideo, alguns autores desenvolveram uma classificação radiográfica que descreve o complexo como alongado, pseudoarticulado ou segmentado, sendo o primeiro padrão correspondente à tomografia realizada neste estudo de caso. 

O diagnóstico diferencial da Síndrome de Eagle envolve: disfunções da articulação temporomandibular, artrite cervical, otite, mastoidite, sialoadenite, sialolitíase, diverticulose esofagiana, arterite temporal, dor miofascial, faringoamigdalite crônica, terceiros molares impactados ou não irrompidos, enxaqueca, tumores faringeanos ou da base da língua e neuralgias do trigêmeo, do glossofaríngeo, do laringeo superior e do esfenopalatino.  

O tratamento cirúrgico é efetivo, satisfatório e pode ser realizado por acesso intraoral ou extraoral, sendo que este último apresenta as vantagens de uma boa visualização e reduzida possilidade de infecção ou hemorragia cervical, todavia resulta em cicatriz cutânea externa, necessita de anestesia geral e o tempo operatório é maior. Por outro lado, a abordagem intraoral permite o uso de anestesia local e evita cicatriz externa, mas há o risco de lesionar os nervos trigêmeo, facial, glossofaríngeo, hipoglosso e vago, além da artéria carótida externa. 

Há também tratamento conservador baseado no uso de anti-inflamatórios não hormonais e na infiltração local de corticóide ou anestésico com pouca efetividade. 

CONSIDERAÇÕES FINAIS

O tratamento cirúrgico instituído promoveu regressão de todos os sintomas, demonstrando que a suspeita clínica de síndrome de Eagle deve fazer parte do diagnóstico diferencial das cervicalgias, evitando, assim, retardar o tratamento adequado.